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हीमोफिलिया एक विरासत में मिली रक्तस्राव की स्थिति है जो चोट या सर्जरी का अनुभव करने के बाद अचानक अनियंत्रित रक्तस्राव का कारण बनती है। जैसा कि हम सभी जानते हैं कि आंतरिक रक्तस्राव सबसे आम प्रकार का रक्तस्राव है और यह निम्न थक्के कारक स्तरों के कारण होता है जो कई रक्तस्राव की घटनाओं को जन्म देता है, जिनमें से अधिकांश होते हैं, जोड़ों में ।
ये रक्तस्राव अनायास या किसी आघात या चोट के कारण हो सकते हैं। हैदराबाद स्थित कामिनेनी अस्पताल के वरिष्ठ गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट डॉ. हर्षवर्धन रेड्डी बताते हैं कि ये आंतरिक रक्तस्राव दर्द और सूजन को बढ़ा देता है यदि सामान्य लोगों की तुलना में तुरंत इलाज नहीं किया जाता है तो जोड़ों और मांसपेशियों में रक्तस्राव खतरनाक साबित हो सकता है और गठिया, पुराने दर्द और जोड़ों की क्षतिजैसे स्थायी नुकसान का कारण बन सकता है जिसके लिए सुधारात्मक सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है।
हीमोफीलिया के रोगियों में कम थक्के कारक होते हैं जिनमें कारक VIII (8) या कारक IX (9) शामिल हो सकते हैं। किसी व्यक्ति के रक्त में इन संबंधित थक्के कारकों की मात्रा उनके हीमोफिलिया की गंभीरता और उनकी स्थिति को निर्धारित करती है।
इस साल की थीम एक्सेस फॉर ऑल है। वर्ल्ड फेडरेशन ऑफ हीमोफिलिया, दुनिया के कुछ स्वयंसेवकों के साथ, विकासशील देशों के साथ उनके GAP और ट्विनिंग कार्यक्रमों में उल्लेखनीय काम करता है। एचएफए वर्तमान में ट्विनिंग प्रोग्राम के एक भाग के रूप में म्यांमार हीमोफिलिया रोगी संघ के साथ जुड़ा हुआ है।
हीमोफीलिया दो प्रकार का होता है
• हीमोफीलिया ए क्लॉटिंग फैक्टर VIII में कमी या कमी के कारण होता है।
हीमोफीलिया बी (क्रिसमस रोग)
• हीमोफीलिया बी क्लॉटिंग फैक्टर IX में कमी या कमी के कारण होता है।
• जोड़ से खून बहना
• सूजन, और दर्द या जकड़न जो कोहनी, घुटनों और टखनों को प्रभावित कर सकती है।
• हेमेटोमा (त्वचा, मांसपेशियों और कोमल ऊतकों में रक्तस्राव के लिए एक चिकित्सा शब्द जो रक्त के थक्के का कारण बनता है।)
• मसूड़ों और मुंह से खून बहना
• टीकाकरण के बाद बिना रुके रक्तस्राव।
• जटिल प्रसव के बाद सिर में रक्तस्राव।
• मूत्र या मल में रक्त दिखाई देता है।
• नाक से खून बहना बंद करना बार-बार और मुश्किल।
• मस्तिष्क के आस-पास के ऊतकों में रक्तस्राव जो दीर्घकालिक समस्याएं पैदा कर सकता है, जैसे दौरे और पक्षाघात
निदान एक आनुवंशिक परीक्षण द्वारा किया जाता है, इसके बाद आनुवंशिक परामर्श किया जाता है। आनुवंशिक स्थिति के कारण हीमोफीलिया को ठीकनहीं किया जा सकता है। गंभीर हीमोफिलिया ए और बी वाले लोगों के लिए आपातकालीन चिकित्सा देखभाल प्रदान की जानी चाहिए क्योंकि मुख्य लक्ष्य संयुक्त रक्तस्राव और इसकी जटिलताओं को रोकना है। हीमोफिलिया के रोगियों में रक्तस्राव की स्थिति के लिए "फैक्टर VII" या "फैक्टर IX" रिप्लेसमेंट थेरेपी की आवश्यकता हो सकती है।
रक्त और प्लाज्मा दाताओं की बेहतर जांच से प्लाज्मा-व्युत्पन्न कारक VII और कारक IX सांद्रता सुरक्षित हो जाती है। हीमोफिलिया ए वाले लोगों के लिए, उपलब्ध रक्त आधान उत्पादों में से चयन करने के लिए वायरल सुरक्षा प्राथमिक मानदंड होना चाहिए। हीमोफिलिया बी वाले लोगों के लिए, रक्त के थक्के में मदद करने के लिए कुछ शर्तों के तहत उच्च शुद्धता कारक IX सांद्रता का उपयोग किया जाना चाहिए। अन्य सभी मामलों में, प्रोथ्रोम्बिन जटिल सांद्रता के उपयोग पर भी विचार किया जाता है।
हीमोफीलिया के रोगियों की सर्जरी सर्जरी के दौरान और बाद में तब तक की जानी चाहिए जब तक कि पर्याप्त उपचार उपलब्ध न हो जाए। ऐसी प्रक्रियाओं के लिए चिकित्सक, ब्लड बैंक या फार्मेसी, सर्जन और जमावट प्रयोगशाला कर्मचारियों के बीच घनिष्ठ सहयोग की आवश्यकता होती है।
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