Written By: Rashmi Upadhyay | Updated : August 29, 2020 5:26 PM IST
यूरिया साईकिल डिस्आर्डर के लक्षण हैं बच्चों का सुस्त रहना और देर तक सोना
यूरिया चक्र विकारों का निदान पैथोफिज़ियोलॉजी और थेरेपी: यूरिया साईकिल डिस्आर्डर (यूसीडी) बीमारियों का एक ऐसा समूह है, जो अक्सर छोटे बच्चों को अपना शिकार बनाता है। आमतौर पर इस बीमारी में, बच्चे को मल और मूत्र से संबंधित समस्याएं होती हैं। इस बीमारी के लक्षणों में से एक बच्चे को मल त्यागने में दिक्कत या फिर लंबे समय तक पेट खराब होना है। जब बच्चा मां के पेट में होता है तो उसका मल त्यागने का एक समय या पैटर्न होता है (जो पेशाब के रूप में बाहर आता है)।
उसी तरह, जन्म के बाद भी बच्चों में एक समान अवधि विकसित होने लगती है। लेकिन यूरिया साईकिल डिस्आर्डर बीमारी के चलते जब बच्चा प्रोटीन खाता है, तो उसका शरीर इसे अमीनो एसिड और बाकी नाइट्रोजन उत्पादों में परिवर्तित कर देता है, जिसे वे मल या उत्सर्जन के रूप में निकालते हैं। इस प्रक्रिया में लिवर नाइट्रोजन को यूरिया में परिवर्तित करने के लिए कई एंजाइमों की आपूर्ति करता है, जिसे बाद में मल-मूत्र के रूप में शरीर में छोड़ा जाता है और इसकी पूरी प्रक्रिया को 'यूरिया साईकिल' कहते हैं।
यदि आपके बच्चे को यूरिया साईकिल डिस्आर्डर है तो उसका लिवर यूरिया की जरूरत के अनुसार काम नहीं करता है। इस तरह जब बच्चे का शरीर नाइट्रोजन, अमोनिया आदि नहीं निकाल पाता है तो उसके हानिकारक तत्व रक्त में मिल जाते हैं। ये खतरनाक पदार्थ तब रक्त के संचलन के कारण मस्तिष्क की क्षति का कारण बन सकते हैं, जिससे आपका बच्चा कोमा में जा सकता है। यदि आप इसका इलाज जल्दी नहीं करते हैं, तो यह आपके बच्चे के लिए घातक हो सकता है। इसलिए, आपको जन्म के बाद से अपने बच्चे के मूत्र चक्र पर ध्यान देना चाहिए। कई मामलों में यह रोग जानलेवा भी साबित हुआ है।
1. शरीर में कुछ एंजाइमों की कमी जैसे कि ओटीसी (ओर्निथिन ट्रांसकारबाइलेज़), एएसडी (आर्गिनोसिनिनिक एसिड सिंथेटेज़) और एएलडी (आर्गिनोसिनसिनस एसिड लीज़) इस रोग का कारण बनते हैं।
2. माता-पिता से बच्चे में कमी वाले जीन के हस्तांतरण के कारण
3. अधिक प्रोटीन का सेवन
4. बच्चे का लिवर डैमेज होना
1. बच्चे को कम प्रोटीन और उच्च कैलोरी वाले आहार दें- आहार में प्रोटीन की कमी यूरिया साईकिल डिस्आर्डर को कम करता है। इसलिए जब शिशु 6 महीन का हो जाए तो उसके बाद उसे किसी न किसी रूप में फल और सब्जियां दें।
2. बच्चे के आहार के लिए बाल रोग विशेषज्ञ से संपर्क करें क्योंकि यह उन्हें शुरुआत से ही पौष्टिक भोजन खाने की अनुमति देंगे और एक सही डाइट चार्ट का सुझाव देंगे।
3. कुछ बच्चों को शरीर से अतिरिक्त अमोनिया को पचाने में मदद करने के लिए दवा लेने की आवश्यकता होती है। इसके लिए बच्चे को डॉक्टर के पास ले जाएं।
4. यदि बच्चे को बार-बार आंत्र और मूत्र की जलन से संबंधित समस्याएं हैं तो इसका कारण अनहेल्दी लिवर हो सकता है। ऐसी स्थिति में यदि यह बहुत अधिक परेशानी का कारण बनता है तो लिवर ट्रांसप्लॉंट किया जा सकता है।
